Ну что ж, начинаем очередной и очень сложный раздел: клиническая картина,  диагностика и лечение тяжелого ревматологического заболевания — системной склеродермии. И если описанные ранее заболевания хотя бы на слуху у большинства читателей, то о системной склеродермии в лучшем случае когда-то что-то отдаленно слышали, а может и нет. А на самом деле системная склеродермия — это аутоиммунное заболевание соединительной ткани с поражением кожи, сосудов, опорно-двигательного аппарата и многих внутренних органов. В основе развития болезни лежит нарушение микроциркуляции, воспаление и фиброз (замещение соединительной ткани). К группе склеродермических болезней относят:

  • очаговая склеродермия,
  • диффузный эозинофильный фасциит,
  • склеродерма Бушке,
  • мультифокальный фиброз,
  • индуцированные формы склеродермии,
  • псевдосклеродермический синдром.

Среди болезней соединительной ткани системная склеродермия занимает второе место по частоте встречаемости после системной красной волчанки. Эта болезнь детально описана еще в XVII веке, однако общепринятый термин «склеродермия» был введен в употребление лишь в середине XIX столетия, а детальное изучение заболевания началось с 40-50-х годах прошлого века.

Склеродермия регистрируется повсеместно, однако распространенность ее в различных географических зонах неодинакова. Первичная заболеваемость составляет примерно 3-20 случаев на 1 млн населения в год. Много это или мало? Сложно сказать, но ежегодно в нашем отделении регистрируются все новые и новые случаи болезни. Заболевание поражает преимущественно женщин (соотношение женщин и мужчин 7:1 соответственно). Пик заболеваемости приходится на возраст 30-50 лет, и, как часто приходится констатировать, на самый активный и трудоспособный возраст. Существует мнение о наличии наследственной предрасположенности в развитии болезни. Иногда встречаются и семейные случаи заболевания, в том числе у близнецов и ближайших родственников.  Следующие статьи будут традиционно освещать причины развития болезни, клиническую картину, подходы к диагностике и лечению этой болезни.