Друзья, а мы продолжаем знакомиться с системной склеродермией, и сегодня обсудим классификацию этой, пока не совсем еще понятной болезни, и ее клиническую картину.

Итак, выделяют следующие клинические формы склеродермии:

  1. Диффузная форма. Включает в себя поражение кожи конечностей, лица и туловища, раннее поражение внутренних органов (почек, сердца, легких, желудочно-кишечного тракта и др.), развитие синдрома Рейно (о нем ниже в описании клинической картины).
  2. Лимитированная форма. Наблюдается изолированный синдром Рейно, ограниченное поражение кожи лица, кистей и стоп, довольно позднее по времени возникновение поражения внутренних органов. В рамках этой клинической формы отдельно выделяют так называемый CREST-синдром.
  3. Перекрестная форма или OVERLAP-синдром. Для него характерно сочетание клинических признаков системной склеродермии и какого-либо другого (или нескольких) системного заболевания соединительной ткани, например, волчанки.
  4. Ювенильный вариант системной склеродермии. Характерно начало заболевания до 16-летнего возраста, возможны аномалии развития конечностей вследствие поражения кожи и развития контрактур.
  5. Индуцированная склеродермия. Развивается после воздействия различных патогенных факторов, о них можно почитать здесь.

Среди вариантов течения этого заболевания выделяют:

  • острое быстрое прогрессирующее течение;
  • подострое умеренно прогрессирующее течение;
  • хроническое медленно прогрессирующее течение.

Варианты течения системной склеродермии также отражают долгосрочный прогноз. Так, при остром течении болезни 10-летняя выживаемость составляет не более 1%, к сожалению, при подостром — около 60%, а при хроническом — 85%. В настоящее время при своевременной диагностике и лечении прогноз в отношении системной склеродермии улучшился, но, тем не менее, в тяжелых случаях прогноз так же остается неблагоприятным.

Клиническая картина

Проявления  болезни чрезвычайно многообразны и у разных пациентов варьирует от малосимптомных форм и, соответственно, благоприятных в прогностическом плане случаев до быстропрогрессирующих фатальных исходов. Первыми проявлениями системной склеродермии могут быть — синдром Рейно, поражение кожи в виде плотного отека и поражение суставов (боли в суставах, артриты). При лимитированной форме нередко болезнь дебютирует с синдрома Рейно, а впоследствии присоединяется поражение кожи, развиваются трофические изменения пальцев в виде изъявлений, поражение внутренних органов.

Если имеет место диффузная форма системной склеродермии, то нередко наблюдается острое нарастание синдромов, одновременное поражение внутренних органов, наличие общих признаков в виде повышения температуры тела, снижения веса, прогрессирующей слабости  и т.д. Наиболее характерные начальные признаки заболевания — это диффузное поражение кожи, синдром Рейно, поражение суставов, внутренних органов. Начало болезни с артрита характерно или для подострого варианта течения склеродермии, или для перекрестной формы.

Поражение кожи

Поражение кожи наблюдается у абсолютного большинства пациентов, что довольно сильно меняет их внешний вид. Иногда насколько сильно, что их не узнают знакомые по прошествии времени. Типичные поражения кожи наблюдаются прежде всего на коже лица и кистей, и проявляются в виде уплотнения кожи, отека, развития гнойничков, изъявлений, деформации ногтей и облысения. Лицо приобретает маскообразный, «восковый» вид, характерен так называемый «кисетный» рот (стянутый), уплотнение и натяжение кожи. Если болезнь поражает кисти, тогда это носит название склеродактилия. Склеродактилия в виде уплотнения, ограничения движения пальцев наряду с специфическим маскообразным видом лица позволяет поставить диагноз буквально «с первого взгляда». Выраженность уплотнения кожи оценивают методом, так называемого, «кожного счета«, который специалист определит при пальпации кожи. Также при склеродермии наблюдается нарушение пигментации кожи в виде гиперпигментации или депигментации, повышенная сухость кожи, трофические нарушения волос и ногтей.

Поражение сосудов

Поражение сосудов — одно из наиболее характерных проявлений системной склеродермии. Наблюдается побеление, посинение, онемение пальцев рук или реже ног. Прогрессирующее поражение сосудов ведет иногда к тяжелым изменениям в виде незаживающих или трудно заживающих язв на подушечках пальцев (дигитальные язвы или «крысиные укусы»), в тяжелых случаев — некрозы и гангрены, требующие в тяжелых случаях ампутации конечностей.

По степени выраженности синдром Рейно различают:

  1. степень — наблюдается только изменение цвета кожи,
  2. степень — ощущается онемение, покалывания и неприятные ощущения в пальцах, единичные рубчики на подушечках пальцев,
  3. степень — выраженные болевые ощущения, изъязвления кожи,
  4. степень — множественные язвы или гангрена.

Поражение опорно-двигательного аппарата

При системной склеродермии наблюдается поражение мышц и суставов.

Могут быть только лишь боли в суставах (артралгии), реже встречается картина артрита. Иногда наблюдается «ревматоидоподобный вариант» поражения суставов при склеродермии, однако в отличии от ревматоидного артрита нет выраженного деструктивного поражения суставов.

Иногда наблюдается CREST-синдром, который проявляется сочетанием кальциноза, синдрома Рейно, воспаления пищевода (эзофагит), склеродактилии и телеангиэктазии.

Поражение желудочно-кишечного тракта

Наиболее часто наблюдается поражение пищевода и кишечника, однако не исключено и вовлечение в процесс всех отделов пищеварительного тракта. Эзофагит или поражение пищевода при склеродермии клинически проявляется нарушением глотания, неприятным ощущением «комка за грудиной», изжогой. Иногда наблюдаются эрозии и язвы пищевода. При поражении кишечника на первый план выходя боли в животе, понос или запор.

Поражение дыхательной системы

Поражение легких наблюдается более чем у 70% пациентов и, кроме того, является одной из наиболее частых причин смерти при системной склеродермии. Поражение легких проявляется интерстициальным заболеванием легких (фиброзирующий альвеолит, пневмосклероз) или повышением давления в легочной артерии — легочная гипертензия. Клинически поражение легких может проявиться одышкой, кашлем, повышенной утомляемостью. В диагностике значительно помогает инструментальное обследование (рентген, КТ, МРТ).

Поражение сердца

Является одной из основных причин ранней смертности при этом заболевании, а также занимает первое место среди причин внезапной летальности у больных склеродермией. Поражение сердца проявляется в виде фиброза миокарда,  поражения миокарда и перикарда, с развитием сердечной недостаточности, нарушения ритма и проводимости. Основные проявления поражения сердца — это дискомфорт в области сердца, тупые боли в области сердца, аритмия, сердцебиение, одышка в покое и при нагрузке.

Поражение почек

Поражение почек наблюдается не так часто, не более чем у 10-20% пациентов. Характерно развитие, так называемого, склеродермического почечного криза, в основе которого лежит поражение почечных артериол с развитием некрозов в почках.

Резюмируя, можно выделить основные и дополнительные признаки склеродермии:

  1. поражение кожи,
  2. синдром Рейно,
  3. суставные проявления,
  4. кальциноз,
  5. поражение легких по типу базального пневмосклероза,
  6. поражение кожи (кардиосклероз с нарушением ритма и проводимости),
  7. поражение желудочно-кишечного тракта,
  8. наличие специфических антител,
  9. нарушение пигментации кожи,
  10. повышение СОЭ,
  11. антитела к ДНК, антинуклеарный фактор.