Напомню, что к группе так называемых АНЦА-ассоциированных васкулитов относят гранулематоз с полиангиитом (Вегенера), эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (Чардж-Стросса) и микросокпический полиангиит.

Классификационные критерии АНЦА-ассоциированных васкулитов.

 

Заболевание

 Критерии Характеристика
Гранулематоз

с полиангиитом

(Вегенера)

 1. Воспаление носа и полости рта Язвы в полости рта; гнойные или кровянистые выделения из носа.
2. Изменения в легких при рентгенологическом исследовании Узелки, инфильтраты или полости в легких
3. Изменения мочи Гематурия (> 5 эритроцитов в поле зрения) или эритроцитарные цилиндры в осадке мочи.
4. Данные биопсии Гранулематозное воспаление в стенке артерий или в периваскулярном и экстраваскулярном пространстве.
Наличие 2 и более критериев позволяет поставить диагноз

с чувствительностью 88% и специфичностью 92%.
Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (Черджа- Строс) 1. Бронхиальная астма Затруднение дыхания или диффузные хрипы при вдохе.
2. Эозинофилия Повышение числа эозинофилов в крови > 10% от общего количества лейкоцитов.
3. Моно- или полинейропатия Мононейропатия, множественная мононейропатия или полинейропатия по типу «перчаток» или «чулок».
4. Рентгенологические признаки легочных инфильтратов Мигрирующие или преходящие легочные инфильтраты, выявляемые при рентгенологическом исследовании.
5. Патология гайморовых пазух Боль или рентгенологические изменения.
6. Экстраваскулярная эозинофилия по данным биопсии Скопление эозинофилов во внесосудистом пространстве.
Наличие 4 и более критериев позволяет поставить диагноз

с чувствительностью 85% и специфичностью 99%.

Микроскопический полиангиит Классификационные критерии не разработаны.

Особенности клинического течения гранулематоза с полиангиитом (Вегенера)

Гранулематозу с полиангиитом свойственна триада поражения органов с вовлечением верхних дыхательных путей, легких и почек.

У подавляющего большинства пациентов, развивается некротизирующее гранулематозное воспаление верних дыхательных путей: язвенно-некротический ринит, синусит, поражение органа слуха, вовлечение трахеи и гортани с формированием подскладочной гранулемы.  Патология верхних дыхательных путей может осложняться перфорацией носовой перегородки с формированием седловидной деформации носа, развитием тяжелого деструктивного пансинусита с распространением гранулематозной ткани в орбиту, потерей слуха, стенозом гортани.

Поражение легких (50- 70%) характеризуется некротизирующим гранулематозным воспалением, которое при рентгенографическом исследовании определяется в виде узлов или инфильтратов, склонных к распаду и формированию полостей. В каждом пятом случае поражение легких протекает бессимптомно, с отсутствием жалоб на кашель и скудной аускультативной картиной даже при тяжелом поражении.

Поражение почек отмечается у 80% пациентов.

Для поражения органа зрения (50%) свойственно формирование псевдоопухоли орбиты вследствие образования периорбитальной гранулемы, что у каждого пятого больного приводит к слепоте.

Поражение кожи (25- 35%) в первую очередь характеризуется геморрагическими или язвенно- геморрагическими высыпаниями преимущественно на коже конечностей.

Для поражения периферической нервной системы свойственно развитие асимметричного сенсорно- моторного множественного мононеврита (20- 30%), значительно реже наблюдается дистальная симметричная полинейропатия. У каждого четвертого больного с поражением органа слуха развивается вторичный (одонтогенный) неврит V, VII пары черепно- мозговых нервов.

Поражение сердца при не превышает 20%. При этом гранулематозе возрастает риск сердечно-сосудистых заболеваний (ИБС, инсульта, периферической артериальной окклюзии), при этом отмечено повышение риска острого инфаркта миокарда, но не стенокардии.

Поражение желудочно- кишечного тракта (ЖКТ) встречается редко (5%).

Особенности клинического течения микроскопического полиангиита.

У 50% больных микроскопический полиангиит проявляется в виде тяжёлого лёгочно-почечного синдрома. Как правило, при микроскопическом полиангиите наблюдают острое начало и более агрессивное течение, чем при других АНЦА-ассоциированных васкулитах.

Микроскопический полиангиит имеет много общих черт с гранулематозом Вегенера (см. выше), отличаясь отсутствием гранулематозного воспаления.

Патология легких (35- 70%) при микроскопическом полиангиите представлена некротизирующим альвеолитом. При рентгенологическом обследовании выявляют инфильтраты без распада, часто с реакцией плевры. Поражение легких протекает тяжело (особенно при наличии антител к протеиназе-3), у половины больных осложняется легочным кровотечением, что в каждом втором случае становится фатальным.

Поражение почек отмечается у 90% пациентов и нередко характеризуется быстропрогрессирующим течением (40- 55%).

Поражение кожи (70%) характеризуется геморрагическими или язвенно-геморрагическими высыпаниями преимущественно на коже конечностей, реже некрозами кожи и подлежащих мягких тканей.

Для поражения органа зрения (30%) свойственно развитие склерита и эписклерита.

Поражение периферической нервной системы (30%) проявляется асимметричным сенсорно- моторным множественным мононевритом.

Поражение ЖКТ (10%) характеризуется болями в животе, диареей, иногда кровотечением вследствие развития язв желудка и кишечника.

Особенности клинического течения эозинофильного гранулематоза с полиангиитом (болезнь Чарджа-Стросса).

Клиническое развитие этой болезни подразделяют на 3 стадии, которые, как правило, последовательно разворачиваются на протяжении нескольких лет. Для первого этапа свойственно постепенное развитие симптомов бронхиальной астмы, аллергического ринита, синусита, проявлений лекарственной непереносимости, при этом повышение количества эозинофилов в крови не всегда выражено. На второй стадии присоединяются эпизоды эозинофильной инфильтрации тканей в виде эозинофильной пневмонии или гастроэнтерита, что часто сочетается с периферической эозинофилией более 10%. Третья стадия болезни характеризуется развитием системного некротизирующего васкулита.

Поражение легких (70%) характеризуется мигрирующими инфильтратами (эозинофильная пневмония) или узлами без полостей распада. Возможно вовлечение плевры (эозинофильный плеврит),  умеренное увеличение внутригрудных лимфатических узлов.

Поражение почек отмечается у 20- 45% пациентов.

Поражение сердца (30- 50%) проявляется разнообразной патологией (перикардит, эндомиокардит, коронарит, сердечная недостаточность, нарушения ритма и проводимости) и становится причиной летального исхода у 50% пациентов.

Поражение кожи (64%) характеризуется геморрагическими или язвенно- геморрагическими высыпаниями преимущественно на коже конечностей, реже уртикарными высыпаниями.

Поражение периферической нервной системы (64%) развивается чаще, чем при других формах АНЦА-васкулитов и характеризуется асимметричным сенсорно- моторным множественным мононевритом. Поражение центральной нервной системы (10%) может проявляться невритом черепно-мозговых нервов, острыми нарушениями мозгового кровообращения, очаговыми изменениями мозга, эпилептическим синдромом.

Для поражения органа зрения (30%) свойственны склерит и эписклерит.

Поражение ЖКТ (10%) связано как с эозинофильным гастроэнтеритом, так и с васкулитом стенки кишечника, способным вызвать образование ишемических язв, перфорацию.

Лабораторная диагностика АНЦА- ассоциированных васкулитов.

Основное значение имеет определение в сыворотке крови этих самых АНЦА — антинейтрофильных цитоплазматических антител — методом непрямой иммунофлуоресценции (с использованием нейтрофилов здоровых доноров, фиксированных этанолом) или с помощью иммуноферментного анализа с определением специфичности к протеиназе-3 (ПР-3) или миелопероксидазе (МПО). Также характерно увеличение СОЭ, концентрации СРБ, нормохромная нормоцитарная анемия, умеренный тромбоцитоз.

АНЦА с цитоплазматическим типом иммунофлуоресцентного свечения (цАНЦА) или антитела к ПР-3 высокочувствительны и специфичны для гранулематоза Вегенера (более 90%). АНЦА с перинуклеарным типом свечения (пАНЦА) обнаруживают у 70 % больных гранулематозом Чардж-Стросса, но не всегда со специфичностью к МПО.

Когда необходимо определять АНЦА?

+ гломерулонефрит, особенно быстро прогрессирующий,

+ кровохарканье/легочное кровотечение, особенно в сочетании с гломерулонефритом,

+ кожный васкулит, сопровождающийся системными проявлениями,

+ множественные очаги поражения легких при рентгенологическом исследовании,

+ хроническое деструктивное поражение верхних дыхательных путей,

+ затяжное течение синусита или отита,

+ подскладочный стеноз гортани/трахеи,

+ множественный мононеврит или другая периферическая нейропатия,

+ псевдоопухоль орбиты