При лечении пациента с системной склеродермией врач преследует, прежде всего, следующие цели:

1. коррекция нарушений микроциркуляции,
2. замедление прогрессирования фиброза,
3. профилактика и своевременное лечение поражений внутренних органов,
4. улучшение качества жизни пациента,
5. увеличение по возможности продолжительности жизни пациента.

Читать далее

Диагностика системной склеродермии основывается на типичных клинических проявлениях болезни, данных истории болезни, осмотра и лабораторно-инструментального обследования. Напомню, что в типичных случаях внешний вид пациентов настолько характерен и типичен, что диагноз может быть выставлен буквально «с порога» (на фото).

При сборе анамнеза врач обязательно обратит внимание на наличие синдрома Рейно, уплотнения кожи, язвочек на подушечках пальцев, нарушение глотание, одышку, боли в груди, перебои в работе сердца, слабость, быструю утомляемость  и некоторые другие признаки.

Читать далее

Друзья, а мы продолжаем знакомиться с системной склеродермией, и сегодня обсудим классификацию этой, пока не совсем еще понятной болезни, и ее клиническую картину.

Итак, выделяют следующие клинические формы склеродермии:

1. Диффузная форма. Включает в себя поражение кожи конечностей, лица и туловища, раннее поражение внутренних органов (почек, сердца, легких, желудочно-кишечного тракта и др.), развитие синдрома Рейно (о нем ниже в описании клинической картины).
2. Лимитированная форма. Наблюдается изолированный синдром Рейно, ограниченное поражение кожи лица, кистей и стоп, довольно позднее по времени возникновение поражения внутренних органов. В рамках этой клинической формы отдельно выделяют так называемый CREST-синдром.
3. Перекрестная форма или OVERLAP-синдром. Для него характерно сочетание клинических признаков системной склеродермии и какого-либо другого (или нескольких) системного заболевания соединительной ткани, например, волчанки.
4. Ювенильный вариант системной склеродермии. Характерно начало заболевания до 16-летнего возраста, возможны аномалии развития конечностей вследствие поражения кожи и развития контрактур.
5. Индуцированная склеродермия. Развивается после воздействия различных патогенных факторов, о них можно почитать здесь.

Читать далее

Этиология, или причины развития системной склеродермии, как впрочем, и большинства ревматических заболеваний, неизвестна. Предполагается, что в развитии болезни играет целый ряд разнообразных факторов, в частности:

• генетическая предрасположенность,
• инфекции,
• химические вещества,
• стрессы,
• травмы,
• переохлаждение,
• эндокринные нарушения.

Читать далее

Ну что ж, начинаем очередной и очень сложный раздел: клиническая картина,  диагностика и лечение тяжелого ревматологического заболевания — системной склеродермии. И если описанные ранее заболевания хотя бы на слуху у большинства читателей, то о системной склеродермии в лучшем случае когда-то что-то отдаленно слышали, а может и нет. А на самом деле системная склеродермия — это аутоиммунное заболевание соединительной ткани с поражением кожи, сосудов, опорно-двигательного аппарата и многих внутренних органов. В основе развития болезни лежит нарушение микроциркуляции, воспаление и фиброз (замещение соединительной ткани). К группе склеродермических болезней относят:

Читать далее