Критерии диагноза АФС разрабатываются с момента его описания. Последние международные диагностические критерии включают и клинические, и лабораторные признаки. К клиническим проявлениям относятся тромбоз сосуда любого калибра и локализации (венозный и/или артериальный, или мельчайших сосудов) и акушерская патология.

 

Клинические критерии

Сосудистый тромбоз

  • Один или более случаев артериального, венозного тромбоза или тромбоз мелких сосудов в
    любом органе.
  • Патология беременности:
    а) один или более случаев внутриутробной гибели нормального плода (без патологии) после 10 недель беременности (отсутствие патологии должно быть выявлено на УЗИ или во время непосредственного осмотра плода), или
    б) один или более случаев преждевременных родов нормального плода до 34 недель из-за выраженной преэклампсии, или эклампсии, или выраженной плацентарной недостаточности, или
    в) три или более последовательных случаев спонтанных абортов до 10-й недели (обязательно нужно исключить анатомические дефекты матки, гормональные нарушения, хромосомные нарушения).

Лабораторные критерии

  • Антитела к кардиолипину (аКЛ), выявляемые в сыворотке крови в средних или высоких концентрациях по крайней мере 2 раза с интервалом не менее 12 нед (!!!);
  • Антитела к β2-гликопротеину-1 (анти-β2-ГП1), выявляемые в сыворотке крови в средних или высоких концентрациях по крайней мере 2 раза с интервалом не менее 12 нед (!!!);
  • Волчаночный антикоагулянт (ВА) в двух или более случаях исследования с промежутком не менее 12 нед (!!!).

АФС диагностируется при наличии одного клинического и одного серологического критерия. АФС исключается, если менее 12 недель или более 5 лет выявляются антифосфолипидные антитела БЕЗ клинических проявлений или клинические проявления БЕЗ антител. 

АФС – это единственное терапевтическое заболевание, диагностика которого требует обязательного лабораторного подтверждения!!!

Выявление тех или иных антител к фосфолипидам может указывать на высокий или низкий риск последующих тромбозов. Высокий риск тромбоза определяется при позитивности по трем типам антифосфолипидных антител (ВА + аКЛ + анти-β2-ГП1). Низкий риск тромбоза ассоциируется с изолированным периодическим выявлением антител в средних и низких уровнях.

АФС подразделяется на первичный и вторичный, развившийся на фоне СКВ или других аутоиммунных заболеваний, волчаночноподобного синдрома, а также на фоне инфекций, опухолей, применения лекарственных препаратов и васкулитов. Однако поскольку первичный АФС может быть вариантом начала СКВ, достоверный диагноз может быть верифицирован только в процессе длительного наблюдения за пациентами (≥5 лет от начала заболевания). Схожесть признаков первичного и вторичного АФС послужила поводом для решения не разделять эти два варианта. В то же время в диагнозе следует указывать сопутствующее заболевание.

Вероятный АФС. Существуют состояния, при которых в последующем развиваются «закупорка» сосуда, неврологические проявления, тромбоцитопения, потеря плода до 10 недель беременности. Любое из этих состояний может предшествовать развитию достоверного АФС. На сегодняшний день обосновано выделение вероятного АФС или преАФС. Этот диагноз может быть установлен у пациентов с высокими или средними уровнями антител к фосфолипидам в крови при наличии одного из следующих признаков: тромбоцитопении, поражения клапанов сердца (неинфекционного), поражение почек, акушерской патологии и при отсутствии другого альтернативного заболевания.

Катастрофический АФС – отдельная  и очень тяжелая форма АФС, которая может развиваться в рамках как вторичного, так и первичного АФС, она характеризуется распространенным тромбозом, часто приводящим к полиорганной недостаточности и гибели пациентов, несмотря на лечение.