А мы продолжаем тему системных васкулитов, и сегодня поговорим об узелковом полиартериите. Почему это так важно и актуально? Прежде всего, в связи с колоссальным распространением вирусных гепатитов, с которыми и ассоциировано развитие узелкового полиартериита, а также с частым возникновением болезни на фоне длительного приема лекарственных препаратов.

Впервые заболевание было описано как некротизирующий системный васкулит Куссмаулем и Майером в 1866 году, основываясь на истории болезни 27-летнего подмастерья портного. Они же и первыми употребили термин — «periarteritis nodosa» — узелковый периартериит. Описанное состояние Куссмауль и Майер рассматривали как «уникальное артериальное заболевание» и отличали его от инфекционных расстройств, в том числе трихинеллёза, дифтерии и сифилиса.

Однако и сейсас однозначная причина заболевания не названа. В настоящее время выявлено два основных фактора:

  • лекарственная непереносимость и интоксикация;
  • наличие вируса гепатита В.

На сегодняшний день известно уже более 100 медицинских препаратов, которые удалось связать с возникновением узелкового периартериита. У 30-40 % больных в крови обнаруживается поверхностный антиген гепатита В (HBsAg), а также другие антигены гепатита В. Факт связи с гепатитом В косвенно подтверждает и тот факт, что во Франции частота HBV-ассоциированного узелкового полиартериита снизилась с 36 % в начале 1980-х годов до менее 5 % в 2000-х годах, что обусловлено массовой вакцинацией против гепатита В. У 5-12 % больных обнаруживается вирус гепатита С, однако его роль возникновении заболевания пока не доказана. Рассматриваются также и другие вирусы: ВИЧ, цитомегаловирус, вирус эпштенй-Барр, краснухи и др., но их роль пока не доказана.

 

Клиническая картина узелкового полиартериита очень разнообразна. Клинические проявления болезни С и БЕЗ вируса гепатита сходны.

Для ранней стадии типичны лихорадка с проливными потами, снижение массы тела, вплоть до прогрессирующего истощения, боли в мышцах (прежде всего в икроножных мышцах).

Поражение почек (более чем у 80% пациентов) относится к неблагоприятным признакам болезни и развивается вследствие поражения почечных артерий, редко клубочков почки. Проявляется появлением белка в моче (протеинурия < 3 г/сут), крови в моче (микрогематурией), повышением артериального давления. Быстрое нарастание почечной недостаточности может быть связано с множественными инфарктами почек. У пациентов, инфицированных гепатитом В, встречаются и другие варианты поражения почек: мембранозная нефропатия (часто у детей), мезангиокапиллярный гломерулонефрит, IgA-нефропатия.

Для узелкового полиартериита характерно развитие артериальной гипертензии злокачественного течения с диастолическим давлением («нижним») более 90 мм.рт.ст., что сопровождается типичными изменениями сердца (левожелудочковая недостаточность), глазного дна, развитием гипертонической энцефалопатии головного мозга.

Поражение сердца может проявляться увеличением границ сердца (кардиомегалия), нарушениями ритма, развитием стенокардии или инфаркта миокарда.

Поражение кожи наиболее чаще всего проявляется сыпью (папуло-петехиальной). Возможно развитие инфарктов кожи и поражение периферических артерий конечностей, приводящее к выраженному нарушению кровоснабжения вплоть до гангрены.

Более чем у 50% пациентов наблюдается поражение периферической нервной системы, что проявляется асимметричными двигательными и чувствительными нарушениями в нижних конечностях с сильными болями и парестезиями («мурашки по коже», неприятные ощущения).

Поражение желудочно-кишечного тракта проявляется болями в животе, иногда с клинической картиной «острого живота». Поражение печени проявляется её увеличением и изменением «печеночных проб», что может быть связано с инфицированием гепатитом В, а так же с инфарктом печени или внутрипечёночной гематомой.

Картинки по запросу polyarteritis nodosaДиагностика 

У пациентов с подозрением на узелковый полиартериит могут повышаться щелочная фосфатаза, АлАТ, АсАТ (печеночные пробы), при иммунологическом исследовании сыворотки крови выявляют  повышение С-реактивного белка, иногда выявляют повышенный ревматоидный фактор, криоглобулины.

Всем пациентам  желательно проводить гистологические исследования, выявляющие характерную картину артериита. Наиболее информативна биопсия скелетной мышцы.

Обязательно выполнение УЗИ внутренних органов, где у большей половине пациентов выявляют изменения в артериях почек (прежде всего, сужение).

Решающее значение в диагностике узелкового полиартериита принадлежит детальному обследованию пациента с выявлением характерных симптомов. Необходимость ранней диагностики продиктована потребностью в агрессивной терапии до развития поражения жизненно важных органов!!!

 Классификационные критерии узелкового полиартериита.

Критерий

Характеристика

1. Снижение веса Снижение веса с начала заболевания на 4 и более кг, не связанное с особенностями питания (диетами).
2. Сетчатое ливедо Пятнистые, сетчатые изменения рисунка кожи на конечностях и туловище.
3. Боль в яичках Боль в яичках, не связанная с инфекцией, травмой и т.д.
4. Слабость или боли в голенях Боли в мышцах, мышечная слабость или болезненность в мышцах нижних конечностей.
5. Нейропатия Асимметричные двигательные и чувствительные нарушения в нижних конечностях с сильными болями и парестезиями («мурашки по коже», неприятные ощущения).
6. Диастолическое («нижнее») давление более 90 мм рт. ст.  
7. Повышение в крови уровня мочевины или креатинина Мочевина более 40 мг/дл или креатинин более 15 мг/дл
8. Инфицирование вирусом гепатита В Наличие HBsAg или антител к вирусу гепатита В в сыворотке крови.
9. Изменения при артериографии Аневризмы или окклюзии артерий
10. Данные биопсии Инфильтрация нейтрофилами артерий мелкого или среднего калибра при биопсии.

Наличие 3 и более критериев позволяет поставить диагноз!!!