Последняя глава «дерматологического детектива». ВАСКУЛИТЫ. Жутко сложная и не очень любимая для всех ревматологов тема.

Фотографии не самые приятные (((

Системные васкулиты являются гетерогенной группой заболеваний, в основе которых лежит воспалением стенок кровеносных сосудов. Кожа и кровеносные сосуды имеют близкую анатомическую и физиологическую связь, поэтому кожные проявления весьма характерны для васкулитов. Но эти же признаки и чрезвычайно разнообразны.

В самых-самых общих чертах можно выделить следующие:

  • Пальпируемая пурпура (высыпания, возвышающиеся над поверхностью гладкой кожи),
  • Сетчатое ливедо (Livedo reticularis);
  • Инфильтративная эритема;
  • Язвы;
  • Дигитальная ишемия (поражение пальцев).

Эти признаки должны насторожить врача в отношении, прежде всего, системных васкулитов.

Поражение мелких сосудов

ANCA-ассоциированные васкулиты
…..Гранулематоз с полиангититом (Вегенера). Потенциально тяжелое, смертельное заболевание.
Признаки поражения кожи сильно варьируют и включают пальпируемую пурпуру, гиперплазию слизистой десен, язвы, панникулит и узлы, а также язвы похожие на гангрену.

…..Эозинофильный гранулематоз с полиангититом (Чардж-Стросса). Поражение кожи наблюдается примерно в половине случаев и проявляется пальпируемой пурпурой, папулами и узлами. Редко возникает отек лица, язвы, поражение жировой клетчатки, панникулит (поражение подкожной жировой клетчатки).

…..Микроскопический полиангит. Характерна пурпура.

…..Криоглобулинемический васкулит. Криоглобулины являются циркулирующими иммуноглобулинами, которые в комплексе с другими иммуноглобулинами или белками обратимо осаждаются на холоде.
?Тип I: невоспалительная пурпура, феномен Рейно, язвы, акроцианоз и гангрена.
?Смешанный тип: осязаемая пурпура (держится 3-10 дней), феномен Рейно, псориаз, кожный васкулит, крапивница, холодовая крапивница.

…..Уртикарный васкулит — лейкоцитокластический васкулит, возникающий приблизительно у 5% людей с крапивницей. Проявления: жгучие и болезненные папулы или волдыри, которые сохраняются в течение 24-72 часов.

…..Гипокомплементарный васкулит — хронические уртикартные высыпания (по типу крапивницы), которые сохраняются свыше 6 месяцев.

…..Пурпура Шенляйн-Геноха. Наблюдается преимущественно у детей, как правило, после перенесённой инфекции дыхательных путей. Поражение кожи в виде пурпуры (лейкоцитокластический васкулит) и крапивницы с местным отеком. Может также возникать кишечный васкулит, инвагинация кишечной стенки и гломерулонефрит. Сочетание симптомов чаще встречается у взрослых.

Поражение сосудов среднего калибра

…..Узелковый полиартериит. Поражение кожи возникает у 15% пациентов: ярко-красные/синюшные/фиолетовые подкожные болезненные узелки, сетчатое ливедо, язвы преимущественно на ногах, оставляющие после себя поствоспалительную пигментацию.

…..Болезнь Бюргера (облитерирующий тромбангиит). Возникает вследствие тромбоза мелких или средних сосудов. Часто ассоциирован с курением. Поражение кожи: фиолетовый/синюшний окрас пальцев, локальная болезненность. Процесс часто проявляется асимметрично и усугубляется при холодной погоде или после физической нагрузки. Ишемия может приобретать злокачественный характер, появляются язвы и гангрены, что может привести к ампутации конечности.

…..Болезнь Кавасаки — острое лихорадочное заболевание детского возраста, характеризующееся поражением коронарных и других сосудов с возможным образованием аневризм, тромбозов и разрывов сосудистой стенки. Поражение кожи: полиморфная экзантема (в 90% на туловище и конечностях); отек и покраснение подошв и ладоней,сухие и потрескавшиется, «вишневые» губы, , «клубничный» язык с гипертрофированными сосочками и покраснением.

Поражение крупных сосудов

…..Болезнь Такаясу. В основном у девочек и женщин от 10 до 30 лет. Типичных признаков поражения кожи нет.

…..Гигантоклеточный артериит. Наиболее часто у людей старше 55 лет. Поражение кожи: синюшность (цианоз) и бледность конечностей, болезненность (дискомфорт) кожи головы, иногда некроз.

…..Синдром Когана. Редкое заболевание, связанное с воспалением преимущественно аорты и ее ветвей. Вызывает потерю слуха, головокружения и воспаление глаз. Типичных признаков поражения кожи нет.

…..Болезнь Бехчета. Мультисистемное воспалительное заболевание, поражающее кожу, глаза, суставы и другие органы. Поражение кожи: рецидивирующие язвы слизистой рта, афтозный стоматит (80%), генитальные язвы (64-88%), узловатая эритема, пустулы и поверхностный тромбофлебит.